Fibrosarcoom: symptomen, behandeling, risico's en meer

Is dit normaal?

Sarcoom is kanker die in de zachte weefsels van uw lichaam begint. Dit zijn de bindweefsels die alles op hun plaats houden, zoals:

zenuwen, pezen en ligamenten
vezelige en diepe huidweefsels
bloed- en lymfevaten
vet en spieren

Er zijn meer dan 50 soorten weke delen sarcomen. Fibrosarcoom vertegenwoordigt ongeveer 5 procent van de primaire botsarcomen. Het is zeldzaam en treft ongeveer 1 op de 2 miljoen mensen.

Fibrosarcoom is zo genoemd omdat het is gemaakt van kwaadaardige spindled fibroblasten of myofibroblasten. Het begint in het vezelige weefsel dat zich rond pezen, ligamenten en spieren wikkelt. Hoewel het in elk deel van het lichaam kan ontstaan, komt het het meest voor in de benen of de romp.

Bij baby's jonger dan 1, wordt het infantiel of congenitaal fibrosarcoom genoemd en is het doorgaans langzaamgroeiend. Bij oudere kinderen en volwassenen wordt dit fibrosarcoom voor volwassenen genoemd.

Wat zijn de symptomen?

De symptomen van fibrosarcoom kunnen in het begin subtiel zijn. U kunt een pijnloos klontje of zwelling onder uw huid opmerken. Naarmate het groeit, kan het uw vermogen om uw ledemaat te gebruiken belemmeren.

Als het in je onderbuik begint, zul je het waarschijnlijk niet merken tot het van grote omvang is. Dan kan het gaan duwen op omliggende organen, spieren, zenuwen of bloedvaten. Dit kan leiden tot pijn en tederheid. Afhankelijk van de locatie van de tumor kan dit leiden tot ademhalingsproblemen.

Symptomen van fibrosarcoom komen overeen met die van vele andere aandoeningen. Pijn, zwelling of een ongewone knobbel zijn niet noodzakelijkerwijs een teken van kanker, maar het is de moeite waard om door een arts te worden onderzocht als de symptomen aanhoudend zijn en niet worden voorafgegaan door recent trauma of letsel.

Wat veroorzaakt deze aandoening en wie loopt er risico?

De precieze oorzaak van fibrosarcoom is niet bekend, maar genetica kan een rol spelen. Bepaalde factoren kunnen het risico op het ontwikkelen van de ziekte verhogen, waaronder sommige erfelijke aandoeningen. Deze omvatten:

familiale adenomateuze polyposis
Li-Fraumenissyndroom
neurofibromatose type 1
neloïde basaalcelcarcinoomsyndroom
retinoblastoom
tubereuze sclerose
Werner-syndroom

Andere risicofactoren kan omvatten:

eerdere bestralingstherapie
blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals thoriumdioxide, vinylchloride of arseen
lymfoedeem, zwelling in de armen en benen

Fibrosarcoom is het meest waarschijnlijk gediagnosticeerd in volwassenen in de leeftijd tussen 20 en 60.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Uw arts zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en een volledige medische geschiedenis inlassen. Afhankelijk van uw specifieke symptomen, kunnen diagnostische tests een compleet bloedbeeld (CBC) en bloedchemie omvatten.

Beeldvormingstests kunnen gedetailleerde foto's produceren die het gemakkelijker maken om tumoren en andere afwijkingen te identificeren. Sommige beeldvormende onderzoeken die uw arts kan bestellen zijn:

X-stralen
MRI
CT-scan
positron emissie tomografie (PET) scan
botscans

Als een massa wordt gevonden, is de enige manier om fibrosarcoom te bevestigen is met een biopsie, die op verschillende manieren kan worden uitgevoerd. Uw arts zal de bioptmethode kiezen op basis van de locatie en de grootte van de tumor.

In een incisiebiopsie zal een deel van de tumor worden verwijderd om een weefselmonster te verkrijgen. Hetzelfde kan worden bereikt met een kernbiopsie, waarbij een brede naald wordt gebruikt om het monster te verwijderen. Een excisiebiopsie is wanneer het gehele klontje of al het verdachte weefsel wordt verwijderd.

Lymfekliermetastasen zijn zeldzaam, maar weefselmonsters kunnen tegelijkertijd worden genomen van nabijgelegen lymfeklieren.

Een patholoog analyseert de monsters om te bepalen of er kankercellen zijn en, zo ja, welk type ze zijn.

Als kanker aanwezig is, kan de tumor op dit moment ook worden ingedeeld. Fibrosarcoomtumoren worden gesorteerd op een schaal van 1 tot 3. Hoe minder de kankercellen eruitzien als normale cellen, hoe hoger de graad. Hoogwaardige tumoren hebben de neiging agressiever te zijn dan laagwaardige tumoren, wat betekent dat ze sneller worden verspreid en mogelijk moeilijker te behandelen zijn.

Hoe is het geënsceneerd?

Kanker kan zich op verschillende manieren verspreiden. Cellen van de primaire tumor kunnen in het nabijgelegen weefsel duwen, het lymfesysteem binnendringen of in de bloedbaan terechtkomen. Hierdoor kunnen cellen tumoren vormen op een nieuwe locatie (metastase).

Staging is een manier om uit te leggen hoe groot de primaire tumor is en in hoeverre kanker zich kan hebben verspreid.

Beeldvormingstests kunnen helpen bepalen of er extra tumoren zijn. Bloedchemie-onderzoeken kunnen stoffen onthullen die wijzen op kanker in een bepaald orgaan of weefsel.

Al deze informatie kan worden gebruikt om de kanker te vormen en een behandelplan te vormen. Dit zijn de stadia van fibrosarcoom:

Stadium 1

1A: de tumor is laaggradig en 5 centimeter (cm) of kleiner.
1B: de tumor is laaggradig en groter dan 5 cm.

Stadium 2

2A: de tumor is gemiddeld of van hoge kwaliteit en 5 cm of kleiner.
2B: de tumor is middelmatig of hooggradig en groter dan 5 cm.

Stadium 3

De tumor is ofwel:

van hoge kwaliteit en groter dan 5 cm, of
elke soort en elke grootte, plus het is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren (gevorderd stadium 3).

Stadium 4

De primaire tumor is elke graad en grootte, maar kanker is uitgezaaid naar een lichaamsdeel op afstand.

Welke behandelingsopties zijn beschikbaar?

Uw arts zal uw behandelplan baseren op vele factoren, zoals:

graad, grootte en locatie van de primaire tumor
als en hoever de kanker
uw leeftijd en uw algemene gezondheid <999 heeft verspreid > of dit al dan niet een herhaling is van een eerdere kanker
Afhankelijk van het stadium bij de diagnose is een operatie mogelijk alles wat u nodig hebt. Maar het is mogelijk dat u een combinatie van therapieën nodig heeft. Periodieke testen zullen uw arts helpen om de effectiviteit van deze behandelingen te beoordelen.

Chirurgie

De belangrijkste behandeling voor fibrosarcoom is een operatie om de primaire tumor te verwijderen, met brede marges rond de tumor (verwijdering van een normaal weefsel) om ervoor te zorgen dat de hele tumor wordt verwijderd.Als de tumor zich in een ledemaat bevindt, moet mogelijk een deel van het bot worden verwijderd en kan het worden vervangen door een prothese of een bottransplantaat. Dit wordt ook wel lichaamsoperatie met ledematen genoemd.

In zeldzame gevallen waarbij de tumor zenuwen en bloedvaten van een ledemaat omvat, kan amputatie noodzakelijk zijn.

Straling

Straling is een gerichte therapie waarbij röntgenstraling met hoge energie wordt gebruikt om kankercellen te vernietigen of om te voorkomen dat ze groeien.

Het kan worden gebruikt om de tumor te helpen krimpen voorafgaand aan een operatie (neoadjuvante therapie). Het kan ook na een operatie (adjuvante therapie) worden gebruikt om eventuele kankercellen te doden die mogelijk zijn achtergebleven.

Als chirurgie geen optie is, kan uw arts een hoge dosis straling adviseren om de tumor te verkleinen als uw primaire behandeling.

Chemotherapie

Chemotherapie is een systemische behandeling, wat betekent dat het is ontworpen om kankercellen te doden waar ze ook zijn gemigreerd. Het kan worden aanbevolen als kanker zich heeft verspreid naar uw lymfeklieren of verder. Net als straling kan het voor of na de operatie worden gebruikt.

Rehabilitatie en ondersteunende zorg

Uitgebreide operaties waarbij de ledematen zijn betrokken, kunnen het gebruik van een ledemaat beïnvloeden. In die gevallen kunnen fysieke en ergotherapie nodig zijn. Andere ondersteunende behandelingen kunnen het behandelen van pijn en andere bijwerkingen van de behandeling omvatten.

Klinische proeven

Mogelijk hebt u de mogelijkheid deel te nemen aan een klinische proef. Deze onderzoeken hebben vaak strikte criteria, maar ze kunnen u toegang geven tot experimentele behandelingen die anders niet beschikbaar zijn. Vraag uw arts om meer informatie over klinische onderzoeken naar fibrosarcoom.

Wat zijn de vooruitzichten?

Uw arts is uw beste bron voor informatie over uw individuele vooruitzichten. Dit wordt bepaald door een aantal dingen, waaronder:

hoe ver de kanker tumor

en locatie
uw leeftijd en algehele gezondheid
heeft verspreid, hoe goed u tolereert en reageert op therapie
metastatische snelheid van graad 2 en 3 fibrosarcomen is ongeveer 50 procent, terwijl graad 1 tumoren een zeer lage metastasering hebben.

Uw arts zal al deze factoren evalueren om u een idee te geven van wat u kunt verwachten.

Kan dit worden voorkomen?

Omdat de oorzaak van fibrosarcoom niet goed wordt begrepen, is er geen bekende preventie.

Artikelbronnen

Desmoïde tumor. (2015). // rarediseases. org / zeldzame ziekten / desmoid tumor /

Fibrosarcoma. (2014). // www. Dana-Farber. org / volwassene-Care / Behandeling-en-ondersteuning / Fibrosarcoma. aspx # Cancer_Summary
Fibrosarcoom bij kinderen. (n.d.). // www. danafarberbostonchildrens. org / aandoeningen / vaste tumoren / fibrosarcoom. aspx
Fibrosarcoom bij de mens. (n.d.). // www. leiomyosarcoma. org / fibrosarcoma-in-humans /
Kempson RL, et al. (2008). Chirurgie pathologie criteria. // kustwachtcriteria. Stanford. edu / softfib / adult_fibrosarcoma / afgedrukt. html
Krygler JE. (2009). Fibrosarcoom van het bot: beoordeling van een zeldzame primaire maligniteit van het bot. // sarcomahelp. org / fibrosarcoom. html
Wat is weke delen sarcoom?(2014). // www. kanker. org / kanker / zacht weefsel sarcoom / about / zacht weefsel sarcoom. html
Hoe nuttig was het?

Hoe kunnen we het verbeteren?

✖ Selecteer een van de volgende items:

Dit artikel heeft mijn leven veranderd!

Dit artikel was informatief.

Dit artikel bevat onjuiste informatie.
Dit artikel heeft niet de informatie die ik zoek.
Ik heb een medische vraag.
Wijzig
We zullen uw e-mailadres niet delen. Privacybeleid. Alle informatie die u ons via deze website verstrekt, kan door ons worden geplaatst op servers in landen buiten de EU. Als u niet akkoord gaat met een dergelijke plaatsing, moet u de informatie niet verstrekken.

We kunnen geen persoonlijk gezondheidsadvies geven, maar we werken samen met betrouwbare telezorgaanbieder Amwell, die u kan verbinden met een arts. Probeer Amwell telehealth voor $ 1 met behulp van de code HEALTHLINE.

Gebruik de code HEALTHLINSons consult voor $ 1 Als u geconfronteerd wordt met een medisch noodgeval, bel dan onmiddellijk uw lokale hulpdiensten of bezoek de dichtstbijzijnde spoedeisende hulpafdeling of het spoedeisende zorgcentrum.

Het spijt ons, er is een fout opgetreden.