Urticaria Pigmentosa: symptomen, diagnose en behandeling

Wat is Urticaria Pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) is een allergie-gemedieerde huidaandoening die verkleurde laesies en jeukende huid veroorzaakt. De aandoening wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van te veel mestcellen in de huid. Mestcellen maken deel uit van uw immuunsysteem. Hun taak is om ontstekingen te produceren door een stof genaamd histamine af te geven in reactie op ziektekiemen en andere indringers. In UP zijn er te veel mestcellen in je huid.

Deze aandoening wordt meestal gezien bij baby's en kinderen, maar volwassenen kunnen ook worden getroffen. Het belangrijkste symptoom is donkerkleurige laesies op de huid. De laesies kunnen erg jeuken en moeilijk zijn om niet te krabben. Wanneer gewreven of bekrast, reageren de laesies met een Dariers teken. Het bord van een Darier lijkt op bijenkorven. Het wordt veroorzaakt door de afgifte van histamine uit de mestcellen.

Bij de meeste kinderen gaat UP in de puberteit weg. Complicaties worden meestal alleen waargenomen bij oudere kinderen of volwassenen. Zelden kan UP bij een volwassene evolueren naar systemische mastocytose. Bij systemische mastocytose kunnen mestcellen zich ophopen in andere organen van het lichaam. In uiterst zeldzame gevallen kan dit leiden tot mastecele leukemie of mestcelsarcoom, beide vormen van kanker.

advertentieAdvertentie

Symptomen

Herkennen van Urticaria Pigmentosa

Het belangrijkste symptoom van UP is bruinige laesies op de huid. Wrijven van de laesies maakt histamines vrij die intense jeuk veroorzaken samen met blaren of netelroos (het teken van Darier).

Symptomen van UP kunnen zijn:

pruritus (jeuk die varieert in ernst en intensiteit)
flushing (roodheid van de huid)
overmatige pigmentatie van laesies (zeer donkere kleuring van laesies)

Volwassenen of adolecenten hebben meer kans op ongebruikelijke symptomen. Deze omvatten:

diarree
tachycardie (snelle hartslag)
misselijkheid of braken
flauwvallen
duizeligheid
hoofdpijn

Oorzaken

Oorzaak van Urticaria Pigmentosa

De exacte oorzaak van UP is onbekend. In sommige gevallen kan er een genetische oorzaak zijn (het kind erft een abnormaal gen van een van zijn ouders of er is een genmutatie), terwijl andere gevallen zonder reden worden weergegeven. De overgeërfde vorm van UP is zeer zeldzaam, met slechts ongeveer 50 gedocumenteerde gevallen.

Artsen weten wel dat wanneer de laesies worden gewreven, ze histamines vrijmaken. Histamines zijn chemicaliën die een immuunreactie starten. Normaal gesproken wordt het immuunsysteem geactiveerd als reactie op ziektekiemen of andere indringers. In UP is er geen indringer. De immuunrespons resulteert in jeukende laesies op de huid.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Diagnose

Diagnose van Urticaria Pigmentosa

De diagnose UP is gebaseerd op waarneming van de laesies. Het teken van Darier is een klassiek symptoom dat UP impliceert en de meeste laesies zien er qua kleur hetzelfde uit.Laesies die van anderen verschillen, kunnen een teken van kanker zijn.

Mogelijke kankers kunnen zijn:

melanoom (de dodelijkste huidkanker)
basaalcelcarcinoom (ongecontroleerde gezwellen of laesies in de buitenste laag van de huid)
actinische keratose (een precancereuze schilferende huidplooi veroorzaakt door jarenlange blootstelling aan de zon)

Uw arts zal ongebruikelijke laesies op kanker testen. Dit vereist een klein huidmonster voor microscopisch onderzoek en testen. Hiervoor wordt een huidbiopsie aanbevolen.

Behandeling

Behandeling van Urticaria Pigmentosa

Er zijn geen genezing voor UP. De behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen en het beheersen van laesies. Uw arts zal een specifieke behandeling aanbevelen op basis van het aantal laesies en uw tolerantie. Zo kunnen pijnloze en gemakkelijk aan te brengen behandelingen het beste zijn voor jonge kinderen.

Behandelingsopties zijn onder meer:

antihistaminica om jeuk en blozen te verlichten
topische corticosteroïden (gel of crème met ontstekingsremmende eigenschappen)
intralesionale corticosteroïden (injectie met ontstekingsremmende steroïde medicijnen) <999 > hydrocolloïde verbanden (fungeren als een verband om de huid in te nemen) <13> fluocinolonacetonide (een synthetisch corticosteroïde)
chloorfeniramine-maleaat (antihistaminicum voor de bestrijding van allergische reacties)
Bij volwassenen is een vorm van lichttherapie genaamd fotochemotherapie met ultraviolette straling is een effectieve behandeling gebleken.
Om herstel aan te moedigen:

niet over de huid wrijven

niet plukken op blaren (hoe verleidelijk ook)

krassen op de laesies (dit zal alleen meer histamines uitsturen waardoor een grotere reactie)
Mensen met UP moeten bepaalde medicatie vermijden, waaronder:
aspirine

codeïne

opiaten (morfine en codeïne)
De alcoholinname moet volledig worden beperkt of geëlimineerd, omdat dit een trigger kan zijn voor UP.
AdvertentieAdvertisement

Complicaties

Complicaties van Urticaria Pigmentosa De meeste gevallen van UP hebben alleen invloed op de huid. Gevallen waarbij UP andere organen treft, worden over het algemeen gevonden bij oudere kinderen en volwassenen.

Organen die mogelijk worden beïnvloed door UP zijn onder meer:

lever

milt

beenmerg
Helaas kan de behandeling voor UP enkele onbedoelde bijwerkingen hebben. Bijwerkingen van langdurige behandeling zijn onder meer:
roodhuidsyndroom (intrekking van corticosteroïden)

diabetes mellitus (glucose-intolerantie vanwege chronisch gebruik van corticosteroïden) Advertentie

Outlook
Outlook voor Urticaria Pigmentosa
De meeste gevallen van UP verschijnen bij kinderen. Naarmate ze ouder worden, zal de meerderheid de ziekte ontgroeien. Letsels vervagen meestal als een kind de volwassen leeftijd bereikt. Tot 25 procent ontgroeit de ziekte niet en behoudt laesies in de volwassenheid.

AdvertentieAdvertisement

Preventie

Urticaria Pigmentosa voorkomen

Er is geen goede manier om UP te voorkomen. De overgeërfde vorm is zeer zeldzaam, en zelfs wanneer het kind het abnormale gen heeft, ontwikkelen ze zich misschien nooit UP.

U kunt echter voorkomen dat de aandoening erger wordt. Probeer uw kind te helpen krassen of wrijven op de geïrriteerde huid om te voorkomen dat de laesies zich verspreiden: vermijd warme baden om te voorkomen dat ze hun huid uitdrogen en de jeuk erger maken

baden in lauwe (of koele) Aveeno-olie er is aangetoond dat badkousen jeuk onder controle houden