Methemoglobinemie: oorzaken, diagnose en behandeling

Overzicht

Snelle feiten

1. Methemoglobinemie is een zeldzame bloedaandoening.
2. Het komt voor wanneer uw bloed te veel methemoglobine heeft, een type hemoglobine dat zuurstof vervoert maar het niet aan uw cellen afgeeft.
3. Methemoglobinemie kan aangeboren zijn, wat betekent dat u hiermee bent geboren of bent geboren, wat betekent dat u het ontwikkelt nadat u bent blootgesteld aan bepaalde chemicaliën, medicijnen of voedingsmiddelen.

Methemoglobinemie is een bloedaandoening waarbij te weinig zuurstof wordt afgegeven aan uw cellen. Zuurstof wordt door je bloedsomloop vervoerd door hemoglobine, een eiwit dat aan je rode bloedcellen is gehecht. Normaal gesproken geeft hemoglobine die zuurstof af aan cellen in je hele lichaam. Er is echter een specifiek type hemoglobine bekend als methemoglobine dat zuurstof door uw bloed transporteert maar niet aan de cellen afgeeft. Als uw lichaam te veel methemoglobine produceert, kan het beginnen met het vervangen van uw normale hemoglobine. Dit kan ertoe leiden dat er onvoldoende zuurstof in uw cellen terechtkomt.

methemoglobinemie uitspraakNiet dat de naam van deze aandoening het woord hemoglobine in het midden heeft. Dat maakt het gemakkelijk uit te spreken. Zeg gewoon 'voldaan' voor hemoglobine en 'emia' erna. Alles bij elkaar is dat met-HEM-ah-glow-bin-EEM-e-ah.

Er zijn twee soorten methemoglobinemie: verworven en aangeboren. Blijf lezen om meer te weten te komen over de oorzaken van elk type methemoglobinemie, plus de symptomen en behandeling.

advertentieAdvertentie

Symptomen

Wat zijn de symptomen van methemoglobinemie?

Symptomen van methemoglobinemie kunnen variëren, afhankelijk van het type dat u heeft. De belangrijkste symptomen zijn:

• cyanose, die een blauwachtige huidkleur beschrijft, met name de lippen en vingers
• chocoladebruin gekleurd bloed

Het is vanwege cyanose dat sommige mensen methemoglobinemie "baby blue syndrome" noemen. "

Naarmate de methemoglobinewaarden stijgen, worden de symptomen ernstiger. Deze kunnen zijn:

• hoofdpijn
• kortademigheid
• misselijkheid
• snelle hartslag
• vermoeidheid en lethargie
• verwarring of stupor
• bewustzijnsverlies

aangeboren methemoglobinemie

Congenitale methemoglobinemie

Methemoglobinemie kan aangeboren zijn, wat betekent dat u bent geboren met de aandoening. Congenitale methemoglobinemie wordt veroorzaakt door een genetisch defect dat u erven van uw ouders. Dit genetische defect leidt tot een tekort aan een bepaald enzym of eiwit. Dit eiwit is verantwoordelijk voor de omzetting van methemoglobine in hemoglobine. Congenitale methemoglobinemie komt veel minder vaak voor dan de verworven vorm van de aandoening.

Er zijn drie soorten congenitale methemoglobinemie.

Type 1

Type 1 is het meest voorkomende type aangeboren methemoglobinemie. Het gebeurt wanneer het door beide ouders wordt doorgegeven, maar zij hebben de aandoening niet zelf.Het beïnvloedt alleen de rode bloedcellen. Meestal is zijn enige symptoom cyanose. Mensen met type 1 kunnen hun hele leven zonder enig andere symptomen een blauwachtig gekleurde huid hebben. Ze kunnen om cosmetische redenen worden behandeld. Mensen met dit type hebben een grotere kans om verworven vormen te ontwikkelen.

Hemoglobine-M-aandoening

Dit type wordt veroorzaakt door een genetische mutatie die niet noodzakelijkerwijs van uw ouders wordt geërfd. Mensen met dit type hebben geen symptomen en hebben geen behandeling nodig.

Type 2

Type 2 is ook bekend als cytochroom b5-reductasedeficiëntie. Het is de zeldzaamste vorm van methemoglobinemie. Type 2 is van invloed op alle cellen. Slechts één van je ouders moet het afwijkende gen doorgeven. Het kan ernstige ontwikkelingsproblemen veroorzaken en niet floreren. Baby's geboren met type 2 sterven meestal in hun eerste jaar.

AdvertisementAdvertismentAdvertisement

Verkregen methemoglobinemie

Acquired methemoglobinemia

Dit is ook bekend als acute methemoglobinemie. Verworven methemoglobinemie is het meest voorkomende type van de aandoening. Het wordt veroorzaakt door blootstelling aan bepaalde medicijnen, chemicaliën of voedingsmiddelen. Mensen met een genetische vorm van de aandoening hebben een grotere kans om het verworven type te ontwikkelen. Maar de meeste mensen die deze aandoening krijgen, hebben geen aangeboren probleem. Als verworven methemoglobinemie niet onmiddellijk wordt behandeld, kan dit tot de dood leiden.

Bij baby's

Baby's zijn het meest vatbaar voor deze aandoening. Baby's kunnen verworven methemoglobinemie ontwikkelen van:

Benzocaine: Benzocaine wordt aangetroffen in vrij verkrijgbare (OTC) producten die kunnen worden gebruikt om het tandvlees van een baby te kalmeren door tandjes (Anbesol, Baby Orajel en Orajel, Hurricaine, en Orabase). De Amerikaanse Food and Drug Administration beveelt ouders en verzorgers aan deze OTC-geneesmiddelen niet te gebruiken bij kinderen jonger dan 2 jaar.

Verontreinigd bronwater: Baby's jonger dan 6 maanden kunnen verworven methemoglobinemie ontwikkelen door besmet bronwater met overtollig nitraat. Bacteriën in het spijsverteringsstelsel van een baby vermengen zich met de nitraten en leiden tot methemoglobinemie. Volledig ontwikkelde spijsverteringssystemen houden kinderen ouder dan 6 maanden en volwassenen in staat deze nitraatvergiftiging te ontwikkelen.

Blijf lezen: Kunstmest en voedselvergiftiging door planten »

Vast voedsel: Bepaalde zelfbereide vaste voedingsmiddelen kunnen te veel nitraten bevatten om aan baby's te geven voordat ze 4 maanden oud zijn. Voedingsmiddelen die mogelijk te veel nitraten bevatten, zijn:

• bieten
• wortels
• sperziebonen
• spinazie
• squash

Dit is een van de redenen waarom kinderartsen hun ouders vertellen geen vast voedsel te geven voordat ze 4 maanden oud.

Volwassenen

Mensen hebben methemoglobinemie ontwikkeld na medische ingrepen waarbij bepaalde actuele anesthetica zijn gebruikt die vaak op de huid worden gesproeid. Deze omvatten benzocaïne, lidocaïne en prilocaïne. Deze kunnen worden gebruikt om:

• uw keel te verdoven voordat u uw longen controleert met bronchoscopie of uw bovenste spijsverteringsstelsel controleert met endoscopie
• pijn verlichten tijdens procedures, waaronder circumcisie, implantatie van katheters voor chemotherapie en plaatsing van pacemakers

geneesmiddelen die deze aandoening hebben veroorzaakt zijn:

• dapsone (Aczone), dat kan worden gebruikt voor de behandeling van aandoeningen zoals acne, een vorm van dermatitis die blaren op uw armen en billen veroorzaakt, en een schimmelinfectie van de longen bij mensen met HIV / AIDS
• antimalariamedicijnen

Diagnose

Diagnose van methemoglobinemie

Om een ​​diagnose van methemoglobinemie te stellen, kan uw arts tests als:

• volledige bloedtelling (CBC)
• tests voor het controleren van enzymen
• bloedonderzoek kleur
• bloedniveaus van nitriet of andere drugs
• pulsoximetrie om de verzadiging van zuurstof in uw bloed te controleren
• DNA-sequencing

AdvertentieAdvertisement

Behandeling

Methemoglobinemiebehandeling

Methemoglobinemie kan een medische eme rgency.

De eerste behandeling is infusie met het medicijn methyleenblauw. Dit medicijn helpt mensen meestal snel. Maar methyleenblauw kan niet worden gebruikt bij mensen met een aangeboren type methemoglobinemie.

Mensen die niet op methyleenblauw reageren, hebben mogelijk een bloedtransfusie nodig.

Mensen met type 1 erfelijke methemoglobinemie kunnen aspirinetherapie krijgen.

Meer informatie: hoe lang duurt een bloedtransfusie? »

Advertentie

Complicaties

Complicaties van methemoglobinemie

Het gebruik van medicijnen die benzocaïne bevatten wanneer u een van de volgende aandoeningen heeft, verhoogt uw kansen op complicaties door methemoglobinemie:

• astma
• bronchitis
• emfyseem
• hartziekte

Sommige geneesmiddelen, waaronder dapson en benzocaïne, veroorzaken een rebound-effect. Dit betekent dat als u methemoglobinemie van deze geneesmiddelen hebt verkregen, het mogelijk is om met succes behandeld te worden met methyleenblauw en uw methemoglobinewaarden weer 4 tot 12 uur later te verhogen.

AdvertentieAdvertisement

Outlook

Outlook voor methemoglobinemie

Veel mensen die leven met type 1-aangeboren methemoglobinemie hebben geen symptomen. De toestand is goedaardig.

Er is geen effectieve behandeling voor mensen met een aangeboren vorm die een verworven vorm ontwikkelen. Dit betekent dat ze geen medicijnen zoals benzocaïne en lidocaïne mogen gebruiken.

Mensen die methemoglobinemie van medicijnen krijgen, kunnen volledig herstellen met de juiste behandeling.

Preventie

Preventie van methemoglobinemie

Er is geen manier om genetische vormen van methemoglobinemie te voorkomen. Om te voorkomen dat verworven methemoglobinemie, probeer deze strategieën om de dingen die het kunnen veroorzaken te voorkomen:

Benzocaine

Lees het etiket om te zien of benzocaïne een actief ingrediënt is voordat u OTC-producten koopt. Gebruik geen producten met benzocaïne bij kinderen jonger dan 2.

Volg dit advies van de American Academy of Pediatrics in plaats van het gebruik van een OTC-product met benzocaïne om een ​​tandjes krijgende baby te kalmeren:

• Laat uw kind een bijtring gebruiken die je in de koelkast hebt gekoeld.
• Wrijf het tandvlees van je baby in met je vinger.

Volwassenen mogen producten met benzocaïne niet vaker dan vier keer per dag gebruiken. Volwassenen mogen ook geen producten met benzocaïne gebruiken als ze:

• hartaandoeningen hebben
• rook
• astma, bronchitis of emfyseem hebben

Nitraten in grondwater

Bescherm putten tegen verontreiniging door ze goed af te sluiten. Houd ook putten weg van:

• afvoer van runderen, die dierlijk afval en meststoffen kunnen bevatten
• septic tanks en rioolstelsels

Kokend water is het slechtste ding om te doen omdat het de nitraten concentreert. Verzachting, filtering of andere manieren om water te zuiveren verminderen ook niet de nitraten.