Syringomyelie: oorzaken, symptomen en diagnose

Wat is syringomyelie?

Syringomyelia is een zeldzame aandoening waarbij zich een cyste vormt in uw ruggenmerg. Aangezien deze met vloeistof gevulde cyste, of syrinx, uitzet en langer wordt, comprimeert en beschadigt het een deel van uw ruggenmerg vanuit het midden naar de buitenzijde.

Schade aan het ruggenmerg veroorzaakt door een syrinx kan leiden tot symptomen zoals progressieve pijn, stijfheid en zwakte in de:

• terug
• schouders
• armen
• benen

Mensen met de stoornis verliezen mogelijk het vermogen om zich koud en pijn normaal te voelen. Sommige mensen met deze aandoening hebben geen symptomen en hebben geen behandeling nodig. Voor anderen zal syringomyelia symptomen en complicaties veroorzaken die verergeren naarmate de syrinx groter wordt.

De behandeling is erop gericht de druk op uw ruggenmerg te verlichten. De behandeling die uw arts voor u suggereert, is afhankelijk van de oorzaak van uw syringomyelie. Follow-upzorg na een operatie is belangrijk omdat syringomyelie opnieuw kan optreden.

advertentieAdvertentie

Oorzaken

Wat veroorzaakt syringomyelie?

De meeste gevallen van syringomyelia worden veroorzaakt door een misvorming van de hersenen die bekend staat als Chiari type 1-misvorming (CM1). CM1 komt voor op plekken waar de hersenen samenkomen in het ruggenmerg. Bij deze misvorming ligt de hersenstam lager dan normaal. Aan de achterkant van de hersenstam bevindt zich het cerebellum. Vaak met CM1 steken de basissen van de lobben van het cerebellum, of de amandelen van de kleine hersenen, uit de schedel en in het wervelkanaal.

Syringomyelia kan zich ontwikkelen als een complicatie van:

• trauma
• meningitis
• bloeding
• een tumor
• arachnoiditis

Arachnoïditis is een progressieve inflammatoire aandoening die de arachnoid, het membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een primaire arachnoid cyste is aanwezig bij de geboorte, maar het kan jaren duren voordat de symptomen verschijnen.

Advertentie

Symptomen

Wat zijn de symptomen van syringomyelia?

Symptomen van deze aandoening worden veroorzaakt door de druk die de syrinx op het ruggenmerg uitoefent en de schade die daarop volgt. Deze kunnen zijn:

• een progressieve zwakte en pijn in de rug, schouders, armen of benen
• een onvermogen om warm of koud te voelen
• een verlies van pijnsensatie
• moeilijk lopen
• darm en problemen met de blaasfunctie
• pijn in het gezicht en gevoelloosheid
• kromming van de wervelkolom of scoliose

U moet naar uw arts gaan als u een van deze symptomen heeft. Als u een ruggenmergletsel heeft gehad, is het belangrijk om op deze symptomen te letten. Het kan maanden of zelfs jaren duren voordat uw letsel voor syringomyelia zich heeft ontwikkeld.

AdvertentieAdvertisement

Diagnose

Hoe wordt syringomyelie gediagnosticeerd?

Als uw arts vermoedt dat u syringomyelie heeft, kunt u doorverwezen worden naar een neuroloog. Om uw aandoening te diagnosticeren, zal uw neuroloog eerst uw volledige medische geschiedenis afleggen.Een volledig lichamelijk onderzoek zal ook worden uitgevoerd. Wees voorbereid om je neuroloog te vertellen over je symptomen en hoe lang je ze hebt gehad.

Als uw neuroloog denkt dat u misschien syringomyelia heeft, bestellen zij een MRI om te zoeken naar een syrinx in uw ruggenmerg. MRI is de meest betrouwbare diagnostische tool voor syringomyelie en wordt beschouwd als de gouden standaard voor het diagnosticeren van de aandoening.

Advertentie

Behandelingen

Hoe wordt syringomyelia behandeld?

De behandeling hangt af van de progressie van de stoornis en of u symptomen ervaart die uw leven verstoren. Als u geen symptomen of milde symptomen heeft, heeft u mogelijk geen behandeling nodig. Uw neuroloog zal de voortgang van de aandoening volgen.

Als uw symptomen een negatief effect hebben op uw leven, zal uw neuroloog medicijnen of een operatie aanraden.

Medicijnen zoals gabapentine (Neurontin) kunnen helpen het pijnlijke gevoel van de schouders en armen te verminderen die vaak voorkomen bij syringomyelie.

Het doel van chirurgie is om de onderliggende oorzaak van de syrinx te corrigeren en de druk op uw ruggenmerg te verlichten. Het type operatie hangt af van de oorzaak van uw syringomyelie.

Als u CM1 heeft, kan uw chirurg een operatie voorstellen om de basis van uw schedel en de bedekking van uw hersenen uit te breiden. Dit neemt de druk weg van je ruggenmerg en je hersenen. De normale stroom hersenvocht moet worden hersteld. Voor de meeste mensen lost deze operatie hun syringomyelie op.

Als u een tumor of benige groei heeft die syringomyelia veroorzaakt, wordt bij het verwijderen van de groei vaak de syringomyelie opgelost.

In sommige gevallen gebruikt uw chirurg een kleine, flexibele slang, shunt genaamd, om de syrinx af te tappen. Ze plaatsen de shunt in de syrinx om de overtollige vloeistof af te tappen. Soms kan de chirurg tijdens de operatie de syrinx volledig draineren. Als dat niet mogelijk is, blijft de shunt op zijn plaats na uw operatie.

Na de operatie kan u een antibioticakuur worden voorgeschreven om complicaties door een infectie te voorkomen. Uw arts kan ook een fysiotherapie aanbevelen, die kan helpen de spieren in ledematen met progressieve zwakte te versterken.

AdvertentieAdvertisement

Outlook

Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met syringomyelie?

Het uitzicht van degenen die een behandeling ondergaan en een succesvolle operatie ondergaan, varieert. Schade aan het ruggenmerg kan ernstig genoeg zijn om permanente neurologische problemen te veroorzaken. Sommige mensen worstelen met lopen of hebben permanente zwakte in hun ledematen. De hoop is dat, nadat de syrinx is behandeld, deze voorwaarden langzaam zullen verdwijnen met fysiotherapie en tijd.

Het is belangrijk om vervolgafspraken met uw arts bij te wonen. U zult periodieke MRI's nodig hebben omdat syringomyelia opnieuw kan optreden.