Retroperitoneale fibrose: Symptomen, risico's en behandeling

Wat is retroperitoneale fibrose?

Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening die ook bekend staat als de ziekte van Ormond. Het treedt op wanneer zich overtollig fibreus weefsel ontwikkelt in de ruimte achter uw maag en darmen, het retroperitoneale gebied genaamd. Fibrose is de groei van overtollig bindweefsel, waardoor een massa ontstaat. Dit veroorzaakt vaak compressie en blokkering van de urineleiders, de buizen die urine van uw nieren naar uw blaas brengen.

Weefselmassa's kunnen een of beide ureters blokkeren. Wanneer urine in de urineleiders terechtkomt, kunnen zich schadelijke stoffen in uw bloed verzamelen en kan er nierbeschadiging optreden. De ziekte kan nierfalen veroorzaken als het niet wordt behandeld.

De aandoening begint meestal met ontsteking en fibrose van de abdominale aorta. De abdominale aorta is de grote slagader die bloed van uw hart naar de gebieden onder uw nieren brengt. Naarmate de ziekte vordert, beïnvloedt dit de bloedvaten die bloed naar uw benen en nieren voeren. Pijn, zwelling van de benen en een vermindering van de nierfunctie kunnen voorkomen.

advertentieAdvertentie

Symptomen

Symptomen van retroperitoneale fibrose

Deze stoornis resulteert in een verminderde bloedstroom van de aorta naar het onderste deel van uw lichaam. In eerste instantie reageert uw lichaam op de verminderde bloedstroom. Symptomen die optreden in de vroege stadia van deze aandoening zijn:

• doffe pijn in de buik of rug die moeilijk te peilen is
• pijn aan de ene kant tussen uw bovenbuik en rug
• pijn in de benen
• verkleuring in een of beide benen < 999> zwelling van één been
• intense buikpijn met bloeding of bloeding
• Andere symptomen kunnen optreden naarmate de ziekte vordert, maar bepaalde symptomen kunnen in elk stadium optreden. Deze omvatten:

ernstige buik- of rugpijn

• verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• koorts
• misselijkheid of braken
• een onvermogen om te urineren
• verminderde urineproductie
• verminderde ledemaatbeweging
• een onvermogen om duidelijk
• te denken aan een laag aantal rode bloedcellen, dat anemie wordt genoemd
• nierfalen
• U moet uw arts raadplegen als u verminderde urineproductie met buikpijn of pijn in de onderrug heeft. Dit kunnen symptomen van nierschade zijn.

Oorzaken en risicofactoren

Oorzaken en risicofactoren van retroperitoneale fibrose

Volgens de nationale organisatie voor zeldzame ziekten is de precieze oorzaak van deze aandoening in ongeveer tweederde van de gevallen onbekend.

Leeftijd en geslacht zijn de grootste risicofactoren voor de ziekte. Volgens het National Center for Biotechnology Information, gebeurt het meestal tussen de leeftijden van 40 en 60. Het kan zich echter op elke leeftijd ontwikkelen. De aandoening komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Volgens Johns Hopkins University is de stoornis in 10 tot 25% van de gevallen geassocieerd met een specifieke aandoening.Deze kunnen zijn:

tuberculose

• actinomycose, wat een bacteriële infectie is
• histoplasmose, een schimmelinfectie
• recent trauma van de buik of bekken
• abdominale of bekken tumoren
• De stoornis kan ook geassocieerd worden met:

recente chirurgie aan de onderbuik of het bekken

• het gebruik van kankerbehandelingen met uitwendige bestraling
• bepaalde medicijnen voor de behandeling van migraine en hoge bloeddruk
• AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Complicaties <999 > Potentiële Complicaties

De complicaties die samenhangen met deze ziekte variëren. De grootte en locatie van de overmatige weefselgroei kan schade veroorzaken aan verschillende gebieden die worden bediend door de abdominale aorta.

Als deze aandoening niet wordt behandeld, zijn de ernstigste problemen het gevolg van zwelling en verstopping van de urineleiders. Dit kan leiden tot chronische nierinsufficiëntie en langdurige blokkering van de urineleiders, die urine-back-up en zwelling van de nieren kunnen veroorzaken.

Diagnose

Diagnose van retroperitoneale fibrose

Een nauwkeurige diagnose vereist het gebruik van CT- of MRI-scans van uw buik.

Aanvullende tests die worden gebruikt om de diagnose te bevestigen, zijn onder meer: ​​

bloedonderzoek om de nierfunctie, bloedarmoede en ontsteking te meten

een röntgenfoto van de nieren en urineleiders, een intraveneus pyelogram

• een echografie van de nieren
• een biopsie om te controleren op kankercellen
• AdvertisementAdvertisement
• Behandelingen

Behandeling voor retroperitoneale fibrose

De behandeling varieert afhankelijk van de ernst en locatie van de fibrose. Als u in de vroege stadia van de aandoening wordt gediagnosticeerd, krijgt u mogelijk ontstekingsremmende medicijnen, corticosteroïden of immunosuppressiva voorgeschreven.

Als u de diagnose hebt dat fibrose één of beide ureters heeft geblokkeerd, zal uw arts de obstructie moeten opheffen. Dit wordt gedaan door de urine af te voeren met een stent of drainagebuis, die via je rug in je nier wordt ingebracht. Een stent kan ook van uw blaas via de urineleider de nieren in rennen.

In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn. Het kan worden gebruikt voor:

vrijmaken van de aangedane ureter van de fibrose

wikkel de aangetaste ureter in vetweefsel van de darmen om hem te beschermen tegen fibrose hergroei

• verplaats de aangedane ureter van de ontsteking af om de blokkade te voorkomen opnieuw gebeuren
• Het doel van de behandeling is om de blokkade te verwijderen, de aangedane ureter te herstellen en te voorkomen dat deze opnieuw optreedt. Voor veel mensen vereist de behandeling zowel medicatie als interne interventie.
• Advertentie

Outlook

Lange-termijnverkenning voor retroperitoneale fibrose

Als de aandoening in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd en behandeld, kunnen de langetermijnvooruitzichten voor patiënten zeer goed zijn. Wanneer de nierschade minimaal is en de operatie succesvol is, is er een kans van 90 procent op langdurig succes.

Echter, in gevallen waar de nieren ernstig worden aangetast, kan schade permanent zijn, wat leidt tot de noodzaak van een niertransplantatie.

AdvertentieAdvertisement

Preventie

Preventie van retroperitoneale fibrose

Aangezien de meeste gevallen niet aan een specifieke oorzaak kunnen worden gekoppeld, is preventie mogelijk niet mogelijk.

De aandoening is echter geassocieerd met het gebruik van bepaalde medicijnen voor de behandeling van hoge bloeddruk en medicijnen voor de behandeling van migraine die ergotaminen worden genoemd. Vraag uw arts naar de mogelijke bijwerkingen van dit soort geneesmiddelen en of er alternatieven beschikbaar zijn.