Feochromocytoom: risicofactoren, oorzaken en symptomen

Wat is feochromocytoom?

Hoogtepunten

1. Feochromocytoom (PCC) is een zeldzame tumor die zich vormt in de cellen in het midden van een bijnier. PPC's zijn meestal niet-kwaadaardig (goedaardig).
2. PCC's zorgen ervoor dat de aangetaste bijnier hormonen afgeeft die een hoge bloeddruk veroorzaken. Indien onbehandeld, kan een PCC het lichaam beschadigen, met name het cardiovasculaire systeem.
3. Chirurgische verwijdering van een PCC is meestal effectief bij het terugbrengen van de bloeddruk naar een normaal niveau.

Je lichaam heeft twee bijnieren, één boven elk van je nieren. De bijnieren produceren hormonen die de organen en weefsels in je lichaam instructies geven over hoe ze moeten functioneren. Deze hormonen reguleren vitale lichaamsfuncties zoals:

• bloeddruk
• stressrespons
• bloedsuiker
• immuunrespons
• metabolisme
• hartslag

feochromocytoom (PCC) is een zeldzame tumor die kan zich vormen in cellen in het midden van de bijnieren. In het geval van PCC kan een tumor ervoor zorgen dat de bijnieren te veel van de hormonen norepinephrine (noradrenaline) en adrenaline (adrenaline) aanmaken. Samen regelen deze hormonen de hartslag, het metabolisme, de bloeddruk en de stressreactie van het lichaam.

Verhoogde niveaus van deze hormonen kunnen het lichaam in een stressreactiestand brengen, waardoor de bloeddruk stijgt.

Tumoren die zich aan de buitenzijde van de bijnieren vormen, worden paragangliomen genoemd. Zowel PCC's als paragangliomen kunnen ook van invloed zijn op de productie van bijnierhormonen door de bijnieren, de zogenaamde catecholamines.

AdvertentieAdvertisement

Oorzaken en risicofactoren

Wat zijn de oorzaken en risicofactoren van PCC?

Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van een PCC gekoppeld is aan een verminderde zuurstoftoevoer (hypoxie). Aandoeningen die hypoxie kunnen veroorzaken, zijn onder meer ernstige hypertensie, hoge bloeddruk en aangeboren hartafwijkingen.

Een PCC kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar komt het meest voor in de vroege tot middelmatige volwassenheid en er wordt aangenomen dat de aandoening vaak genetisch overerfd is.

Mensen die PCC van hun ouders erven, kunnen ook bijbehorende genetische aandoeningen ontwikkelen. Deze aandoeningen omvatten:

• Von Hippel-Lindau-ziekte, een aandoening waarbij cysten en tumoren groeien in het centrale zenuwstelsel, nieren, bijnieren of andere delen van het lichaam
• Neurofibromatose type 1, de ontwikkeling van tumoren op de huid- en oogzenuwen
• Meerdere endocriene neoplasie type 2 (MEN2), een vorm van schildklierkanker die zich ontwikkelt in combinatie met PCC

Symptomen

Wat zijn de symptomen van PCC?

Een plotselinge grote toename van bijnierhormonen wordt een adrenerge crisis (AC) genoemd. AC veroorzaakt ernstige hoge bloeddruk (hypertensie) en een snelle hartslag (tachycardie).

Veelvoorkomende symptomen van PCC zijn:

• episodisch en plotseling begin van ernstige hoofdpijn
• zweten
• buikpijn
• hoge bloeddruk die resistent kan zijn tegen conventionele medicijnen
• snelle hartslag
• prikkelbaarheid en angst <-> Gemeenschappelijke oorzaken van AC zijn:

geneesmiddelen, zoals corticosteroïden, chemotherapeutica, enz.

• chirurgische anesthesie
• emotionele stress
• AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Diagnose

Diagnose van PCC

Diagnose van PCC is verbeterd met moderne technologie. PCC is echter nog steeds moeilijk te diagnosticeren. Er zijn verschillende tests die uw arts kan gebruiken om PSS te diagnosticeren. Deze omvatten:

MRI

• PET-beeldvorming
• laboratoriumtests voor het beoordelen van hormoonspiegels
• bloedplasmaproef voor catecholamine en metanefrine niveaus
• urine metanefrine test voor catecholamine en metanefrine niveaus
• Behandeling

Behandeling van PCC

Chirurgische verwijdering van de tumor is meestal de belangrijkste behandelingsmethode. Vanwege het belang van de bijnieren kan deze operatie echter heel moeilijk zijn.

Als een PCC kanker blijkt te zijn, kunnen behandelingen na de operatie nodig zijn, zoals chemotherapie en bestralingstherapie.

Na de operatie kunt u op korte termijn problemen krijgen met de regulatie van de bijnierhormonen. Uw arts kan steroïden voorschrijven ter vervanging van uw natuurlijke hormonen totdat de bijnieren de normale werking hervatten.

AdvertentieAdvertisement

Complicaties

Complicaties van PCC

Zonder behandeling lopen degenen met een PCC een hoger risico op de volgende aandoeningen:

hoge bloeddruk crisis

• onregelmatige hartslag
• hartaanval
• meerdere organen van het lichaam beginnen te falen
• Echter, zoals bij elke operatie kan het behandelen van PCC-chirurgie complicaties met zich meebrengen. De ingreep heeft invloed op krachtige hormonen in het lichaam. Tijdens een operatie kunnen enkele van de volgende aandoeningen optreden:

hoge bloeddruk crisis

• lage bloeddruk crisis
• onregelmatige hartslag
• In zeldzame gevallen kan PCC kanker veroorzaken. In deze gevallen wordt een operatie gevolgd met bestralingstherapie of chemotherapie.

Advertentie

Outlook

Wat is de lange termijn Outlook?

De vooruitzichten voor een persoon met een PCC hangen af ​​van het feit of de tumor kankerachtig is. Mensen met een PCC die niet kanker had, hadden een overlevingspercentage van vijf jaar van 96 procent. Het overlevingspercentage was 44 procent voor mensen met een kankergezwel.

Vroegtijdige diagnose is niet altijd voldoende om een ​​succesvolle behandeling te garanderen. Vanwege de moeilijkheid van de operatie, zoek een chirurg die zeer bekwaam is en in staat om mogelijke complicaties te behandelen.