Hirschsprung Ziekte: symptomen, behandelingen en meer

Wat is de ziekte van Hirschsprung?

De ziekte van Hirschsprung is een aandoening die de dikke darm van pasgeboren kinderen kan treffen. Het is een aangeboren ziekte, wat betekent dat baby's hiermee worden geboren. Het wordt gekenmerkt door zwakte in de dikke darm. Deze zwakte kan leiden tot een onvermogen om de ontlasting op de juiste manier te passeren, waardoor een blokkade ontstaat. Deze aandoening is aanwezig bij ongeveer één op de vijfduizend levendgeborenen. De ziekte van Hirschsprung wordt meestal met succes behandeld met een operatie.

advertentieAdvertentie

Symptomen

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Hirschsprung?

Symptomen bij zuigelingen

Volgens het Cincinnati Children's Hospital Medical Center verschijnen tijdens de eerste zes weken na de geboorte symptomen bij 80 procent van de kinderen met deze aandoening. De symptomen bij pasgeborenen beginnen meestal binnen 48 uur na de geboorte. Deze omvatten:

• geen stoelgang meer hebben binnen 48 uur na de geboorte
• groen of bruin braaksel
• zwelling in de buik
• is erg gasachtig
• diarree, wat bloedig kan zijn
• niet frequent en explosieve ontlasting

Symptomen bij peuters en oudere kinderen

Als een korter deel van hun darm wordt aangetast, zullen de symptomen over het algemeen pas enkele maanden of zelfs jaren later verschijnen. Veel voorkomende symptomen zijn:

• laxeermiddelen moeten gebruiken om ontlasting of klysma's los te maken om stoelgang te stimuleren
• zwelling op de buik
• een vertraagde toename van de lengte
• een vertraagde toename van het gewicht
• bloedarmoede, wat een aandoening die lage energieniveaus veroorzaakt door een tekort aan rode bloedcellen
• met gevoel voor gasvorming

Oorzaken

Hoe uw kind de ziekte van Hirschsprung heeft gekregen

De precieze oorzaak van de ziekte van Hirschsprung is onbekend. Het ontwikkelt zich wanneer de zenuwcellen rond de colon van uw kind zich niet volledig vormen. Dit kan invloed hebben op een groot deel van hun dikke darm of een heel klein deel ervan. Hoe dan ook, wanneer dit gebeurt, kunnen verteerd voedsel en ontlasting niet door deze gebieden worden geduwd. Dit veroorzaakt een blokkering van ontlasting in de darm van uw kind. Uw kind zal vanwege deze obstructie geen regelmatige stoelgang kunnen hebben. Het kan er ook voor zorgen dat hun darmwand in dit gebied dun wordt, wat kan leiden tot een ernstige bacteriële infectie.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Risicofactoren

Loopt mijn kind risico op de ziekte van Hirschsprung?

De ziekte van Hirschsprung komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Het komt ook vaker voor bij kinderen met het syndroom van Down en sommige andere erfelijke aandoeningen. Als je al een kind hebt met de aandoening, hebben je toekomstige kinderen een grotere kans om het ook te hebben.

Uw kind heeft ook een verhoogd risico om deze aandoening te krijgen als een van de ouders het heeft, vooral als zijn moeder drager is.

Diagnose

Welke tests heeft mijn kind nodig?

De arts van uw kind zal een of meer van de volgende tests gebruiken om te controleren op de ziekte van Hirschsprung:

• Een röntgenfoto van de buik kan een groter deel van de dikke darm van uw kind of een gedeelte met minder lucht bevatten, wat resulteert in van een opeenhoping van ontlasting.
• Een manometrietest bestaat uit het oppompen van een ballon in het rectum van uw kind om te zien of hun spieren normaal reageren door te ontspannen. Dit wordt meestal gedaan bij oudere kinderen.
• Een röntgenfoto met een contrastkleurstof kan een duidelijk silhouet van het rectum en de dikke darm van uw kind vertonen.
• Een biopsie omvat het nemen van een weefselmonster uit de dikke darm van uw kind voor het testen van pathologie.

AdvertentieAdvertisement

Behandelingen

Hoe wordt de ziekte van Hirschsprung behandeld?

Chirurgie

De ziekte van Hirschsprung wordt met een operatie behandeld. De chirurg van uw kind zal het deel van hun dikke darm dat de defecte zenuwcellen bevat, verwijderen. Vervolgens zullen ze het rectum van uw kind weer bevestigen aan het gezonde deel van hun dikke darm. Dit maakt het mogelijk voor uw kind om ontlasting op een normale manier te passeren. In mildere gevallen kan dit in één keer worden gedaan. Meestal is ook een colostoma nodig. Dit wordt als een afzonderlijke chirurgische procedure beschouwd.

Colostoma

Als de toestand van uw kind ernstig is, zal een colostoma worden gebruikt om het onderste deel van de colontijd te laten herstellen nadat de abnormale sectie is verwijderd. Dit omvat het maken van een klein gaatje dat een stoma in hun buik wordt genoemd en dat het bovenste deel van hun dikke darm eraan hecht. De ontlasting van uw kind zal door de stoma gaan en een verzamelzak binnengaan, die meerdere keren per dag moet worden vervangen.

Afhankelijk van de lengte van de verwijderde darm van uw kind, kan de stoma permanent zijn. In de meeste gevallen kan de stoma echter chirurgisch worden gesloten en kan hun dikke darm operatief worden verbonden met hun rectum.

Risico's van een operatie

Uw kind kan na de operatie een ernstige aandoening ontwikkelen die enterocolitis wordt genoemd. Wanneer dit gebeurt, raakt hun dikke darm ontstoken. Let op tekenen van deze aandoening en bel onmiddellijk de arts van uw kind als deze zich voordoet. Deze symptomen zijn:

• rectale bloeding
• koorts
• diarree
• zwelling op de buik
• braken

Post-operatieve zorg

Als uw kind na de operatie constipatie heeft, kunt u dit verlichten staat. Zorg ervoor dat uw kind veel water drinkt om uitdroging te voorkomen. Als uw getroffen kind oud genoeg is om al op een volledig betrouwbaar dieet te zijn, biedt u uw kind voedsel aan dat rijk is aan vezels, zoals volle granen en groenten. Je moet deze langzaam aan het dieet van je kind toevoegen, omdat het eten van veel vezels plotseling de constipatie kan verergeren. Uw kind kan ook laxeermiddelen nemen met toestemming van hun arts.

Advertentie

Outlook

Wat is de langetermijnvisie voor mensen met de ziekte van Hirschsprung?

De symptomen van uw kind moeten verdwenen zijn na herstel na een operatie, vooral als dit vroeg is gedaan of als het abnormale colongedeelte korter is. Uw kind kan constipatie, slappe ontlasting of problemen hebben met het herkennen van de drang om na de operatie ontlasting te krijgen.

Als hun verwijderde dikke darmsegment langer was, kan uw kind spijsverteringsproblemen hebben of moeite hebben met het verkrijgen van voldoende voedingsstoffen. Dit kunnen langetermijneffecten zijn en kunnen leiden tot langzame groei of infecties. De arts van uw kind kan helpen bij het bepalen van dieet- en receptbehandelingen om deze mogelijke langetermijngevolgen te minimaliseren.