Krijg de feiten over het hypoplastisch linkersyndroom van het hart

Wat is het Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is een zeldzaam maar ernstig geboorteafwijking. In HLHS is de linkerkant van het hart van uw kind onderontwikkeld. Dit beïnvloedt de bloedstroom door hun hart.

In een normaal hart pompt de rechter kant bloed dat zuurstof nodig heeft naar de longen, en dan pompt de linkerkant bloed met verse zuurstof naar de lichaamsweefsels. In HLHS kan de linkerkant niet werken. In de eerste paar dagen na de geboorte kan de rechterkant van het hart bloed naar de longen en het lichaam pompen. Dit is mogelijk vanwege een tunnelachtige opening tussen de twee kanten van het hart, ductus arteriosus genaamd. Deze opening zal echter binnenkort sluiten. Daarna wordt het moeilijk voor zuurstofrijk bloed om in het lichaam te komen.

HLHS vereist meestal een openhartoperatie of een harttransplantatie kort na de geboorte. Volgens de Centers for Disease Control and Prevention (CDC) heeft een op de vier 344 baby's die in de Verenigde Staten zijn geboren deze aandoening.

AdvertisementAdvertisement

Symptomen

Wat zijn de symptomen van het hypoplastisch linkshandig hartsyndroom?

Omdat het geboorteafwijking optreedt terwijl uw baby nog in de baarmoeder is, zijn de meeste symptomen onmiddellijk zichtbaar na de geboorte. Verschillende delen van de linkerkant van hun hart worden aangetast, dus de symptomen zijn afhankelijk van het kind.

De gebruikelijke symptomen van HLHS zijn:

• een blauwe tint van hun huid, lippen en nagels
• een gebrek aan eetlust
• slaperigheid
• inactiviteit
• verwijde pupillen
• een vacante blik
• bleekheid
• zweterige huid
• gevlekte huid
• zwaar ademhalen
• snel ademen
• een verhoogde hartslag
• koude handen en voeten
• een zwakke pols

advertentie

Oorzaken

Wat zijn de oorzaken van het hypoplastisch linkshandig hartsyndroom?

Bij de meeste kinderen is HLHS gerelateerd aan een van de volgende:

• een genetisch defect
• abnormale chromosomen
• blootstelling aan een milieutoxine

Soms treedt HLHS zonder duidelijke oorzaak op.

De volgende delen van het hart worden meestal beïnvloed door HLHS:

• De mitralisklep regelt de bloedstroom tussen de kamer linksboven of het linker atrium, en de kamer linksonder of linker ventrikel van het hart van uw kind
• De linker hartkamer is de kamer in de linker benedenhoek van het hart van uw kind. Het stuurt bloed naar hun hoofdslagader, of aorta. Hun belangrijkste slagader voedt zuurstofrijk bloed aan de rest van hun lichaam. Onderontwikkeling van de linker hartkamer heeft een groot effect op het leven van uw kind, omdat de kracht ervan rechtstreeks verband houdt met hoe effectief zuurstofrijk bloed door de rest van hun lichaam stroomt.
• Het aortaklep controleert de bloedstroom van het hart van uw kind naar de aorta.
• De aorta is de grootste slagader in het lichaam van uw kind.Het is het primaire bloedvat dat vanuit hun hart naar hun lichaam leidt.

Baby's met HLHS hebben vaak ook een atriaal septumdefect. Dit is een gat tussen de kamers linksboven en rechtsboven van het hart.

AdvertentieAdvertisement

Diagnose

Hoe wordt het Hypoplastic Left Heart Syndrome gediagnosticeerd?

De arts van je baby zal ze onderzoeken wanneer ze worden geboren om te controleren op problemen die niet snel zichtbaar zijn. Als de arts van uw kind eventuele symptomen van HLHS opmerkt, willen ze waarschijnlijk dat een pediatrische hartdokter uw baby meteen onderzoekt.

Hartruis is een ander fysiek teken dat uw kind HLHS heeft. Een hartgeruis is een abnormaal geluid veroorzaakt doordat het bloed niet goed stroomt. Uw kinderarts kan dit met een stethoscoop horen. In sommige gevallen wordt de HLHS vóór de geboorte gediagnosticeerd terwijl de moeder een echografie ondergaat.

De volgende diagnostische tests kunnen ook worden gebruikt:

• Een thoraxfoto maakt gebruik van straling om foto's van het hart van uw kind te maken.
• Een elektrocardiogram meet de elektrische activiteit in het hart van uw kind. Het zal onthullen of hun hart abnormaal klopt en het zal de arts van uw kind helpen om te leren of er schade aan de hartspier is.
• Een echocardiogram maakt gebruik van geluidsgolven om een ​​visueel beeld te creëren van de fysieke structuur en het functioneren van het hart van uw kind. De golven zullen een bewegend beeld van hun hart en al zijn kleppen creëren.
• Een hart-MRI gebruikt een magnetisch veld en radiogolven om beelden van het hart van uw kind te creëren.

Advertentie

Behandelingen

Hoe wordt het Hypoplastic Left Heart Syndrome behandeld?

Kinderen geboren met HLHS worden meestal onmiddellijk na de geboorte naar de neonatale intensive care gebracht. Zuurstoftherapie, zoals zuurstof door een beademingsapparaat of zuurstofmasker, zal onmiddellijk worden toegepast, samen met intraveneuze of IV-medicijnen om hun hart en longen te helpen. Er zijn twee hoofdtypen van chirurgie om het onvermogen van hun hart om zuurstofrijk bloed terug in hun lichaam te pompen te corrigeren. De twee belangrijkste operaties zijn een gefaseerde hartreconstructie en een harttransplantatie.

Gefaseerde hartreconstructie

De reconstructieve chirurgie wordt in drie fasen uitgevoerd. De eerste fase is direct na de geboorte, de volgende fase vindt plaats wanneer uw kind tussen de 2 en 6 maanden oud is, en de laatste fase wanneer uw kind tussen 18 maanden en 4 jaar oud is. Het einddoel van de operaties is om hun hart te reconstrueren, zodat bloed de onderontwikkelde linkerkant kan omzeilen.

Het volgende zijn de chirurgische stadia van een hartreconstructie:

Fase 1: Norwood-procedure

Tijdens de Norwood-procedure zal de arts van uw kind hun hart reconstrueren, inclusief hun aorta, door hun aorta rechtstreeks op de lagere te verbinden juiste deel van hun hart. Na de operatie kan de huid van uw baby nog steeds een blauwe tint hebben. Dit komt omdat zuurstofrijk bloed en gedeoxygeneerd bloed nog steeds ruimte in hun hart delen. De algehele overlevingskansen van uw kind zullen echter toenemen als ze dit stadium van de operatie overleven.

Etappe 2: Glenn Shunt

In de tweede fase zal de arts van uw kind het bloed dat zuurstof nodig heeft direct naar hun longen omleiden in plaats van via hun hart.De arts van uw kind zal het bloed omleiden met behulp van een zogenoemde Glenn-shunt.

Fase 3: Fontan-procedure

Tijdens de Fontan-procedure voltooit de arts van uw kind de herroutering van het bloed dat in de tweede fase is gestart. Op dit punt zal de rechter kamer van het hart van uw kind alleen zuurstofrijk bloed bevatten en de leiding nemen over het pompen van dit bloed door hun hele lichaam. Bloed dat zuurstof nodig heeft, stroomt in hun longen en vervolgens in de juiste kamer van hun hart.

Na een operatie

Na een gefaseerde reconstructie wordt uw baby nauwlettend gevolgd. Hun hart wordt meestal opengelaten maar bedekt met een steriel laken. Dit is om compressie door hun ribbenkast te voorkomen. Enkele dagen later, wanneer hun hart zich heeft aangepast aan het nieuwe circulatiepatroon, zal hun borst gesloten zijn.

Als uw kind een harttransplantatie krijgt, moeten zij immunosuppressieve medicatie nemen om afstoting gedurende de rest van hun leven te voorkomen.

AdvertentieAdvertisement

Outlook

Wat is de lange termijn Outlook?

Kinderen met HLHS hebben levenslange zorg nodig. Zonder medische interventie in de eerste paar dagen van het leven zullen de meeste baby's met HLHS sterven. Voor de meeste baby's wordt de drietrapsoperatie aanbevolen in plaats van een harttransplantatie.

Echter, zelfs na de operaties kan een transplantatie later op het leven nodig zijn. Na de operatie heeft uw kind speciale zorg en behandeling nodig. Heel vaak hebben kinderen met HLHS minder fysieke kracht dan andere kinderen van hun leeftijd en ontwikkelen zich minder snel.

Andere langetermijneffecten kunnen zijn:

• gemakkelijk vermoeien tijdens sporten of sporten
• consistente hartritmeproblemen
• een vochtophoping in belangrijke delen van hun lichaam, inclusief hun longen, maag, benen en voeten
• bloedstolsels die een beroerte kunnen veroorzaken
• abnormale ontwikkeling als gevolg van problemen met het brein en het zenuwstelsel
• behoefte aan vervolgoperaties

We raden u aan een gedetailleerd overzicht van de medische geschiedenis van uw kind bij te houden. Dit is nuttig voor elke arts die uw kind in de toekomst bezoekt. Zorg ervoor dat u een duidelijke lijn van open communicatie met uw kind onderhoudt zodat zij hun gevoelens en zorgen kunnen uiten.