Kuru: oorzaken, symptomen en diagnose

Wat is Kuru?

Hoogtepunten

Kuru is een neurologische aandoening die vooral de voorouders van Nieuw-Guinea heeft getroffen.
Stamleden hebben de ziekte opgelopen door hersendood van overleden familieleden te eten als onderdeel van begrafenisrituelen.
De ziekte is grotendeels achterhaald, maar er kunnen zich nieuwe gevallen voordoen vanwege de lange incubatietijd.

Kuru is een zeldzame en dodelijke ziekte van het zenuwstelsel. De hoogste prevalentie vond plaats tijdens de jaren 1950 en 1960 onder de Fore mensen in de hooglanden van Nieuw-Guinea. De Fore-mensen hebben de ziekte opgelopen door kannibalisme uit te voeren op lijken tijdens begrafenisrituelen.

De naam kuru betekent "trillen" of "trillen van angst". "De symptomen van de ziekte zijn spiertrekkingen en verlies van coördinatie. Andere symptomen zijn moeite met lopen, onwillekeurige bewegingen, gedrags- en stemmingswisselingen, dementie en moeite met eten. Dit laatste kan ondervoeding veroorzaken. Kuru heeft geen bekende remedie. Het is meestal dodelijk binnen een jaar na contractie.

De identificatie en studie van kuru hielp op een aantal manieren wetenschappelijk onderzoek. Het was de eerste neurodegeneratieve ziekte die het gevolg was van een infectieus agens. Het leidde tot de creatie van een nieuwe klasse van ziekten, waaronder de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker en fatale familiale slapeloosheid. Vandaag heeft de studie van kuru nog steeds invloed op onderzoek naar neurodegeneratieve ziekten.

advertentieAdvertentie

Symptomen

Wat zijn de symptomen van Kuru?

Symptomen van meer voorkomende neurologische aandoeningen zoals de ziekte van Parkinson of een beroerte kunnen lijken op Kuru-symptomen. Deze omvatten:

moeilijk lopen
slechte coördinatie
moeite met slikken
onduidelijke spraak
humeurigheid en gedragsveranderingen
dementie
spiertrekkingen en -schokken
onvermogen om voorwerpen te grijpen <999 > willekeurig, dwangmatig lachen of huilen

Kuru komt in drie fasen voor. Het wordt meestal voorafgegaan door hoofdpijn en gewrichtspijn. Omdat dit veel voorkomende symptomen zijn, worden ze vaak over het hoofd gezien als aanwijzingen dat er een ernstigere ziekte aan de gang is. In de eerste fase vertoont iemand met kuru enig verlies van lichamelijke controle. Ze kunnen moeite hebben met het uitbalanceren en onderhouden van de houding. In de tweede fase, of sedentaire fase, kan de persoon niet lopen. Bodem tremoren en belangrijke onwillekeurige schokken en bewegingen beginnen zich voor te doen. In de derde fase is de persoon meestal bedlegerig en incontinent. Ze verliezen het vermogen om te spreken. Ze kunnen ook dementie of gedragsveranderingen vertonen, waardoor ze zich onverschillig voelen over hun gezondheid. Hongersnood en ondervoeding beginnen meestal in de derde fase vanwege de moeilijkheid van eten en slikken. Deze secundaire symptomen kunnen binnen een jaar tot de dood leiden. De meeste mensen sterven als gevolg van een longontsteking.

Oorzaken

Wat zijn de oorzaken van kuru?

Kuru behoort tot een klasse van ziekten die overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's) worden genoemd, ook prionenziekten genoemd. Het beïnvloedt vooral het cerebellum - het deel van je brein dat verantwoordelijk is voor coördinatie en balans.

Anders dan de meeste infecties of infectieuze agentia, wordt kuru niet veroorzaakt door een bacterie, virus of schimmel. Besmettelijke, abnormale eiwitten die bekend staan als prionen veroorzaken kuru. Prionen zijn geen levende organismen en reproduceren niet. Het zijn levenloze, misvormde eiwitten die zich vermenigvuldigen in de hersenen en klonters vormen en normale hersenprocessen hinderen.

Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ziekte en fatale familiale slapeloosheid zijn andere degeneratieve ziekten veroorzaakt door prionen. Deze spongiforme ziekten, evenals kuru, creëren sponsachtige gaten in je hersenen en zijn dodelijk.

U kunt de ziekte oplopen door een geïnfecteerd brein te eten of in contact te komen met open wonden of zweren van iemand die ermee besmet is. Kuru ontwikkelde zich voornamelijk in de Fore-mensen van Nieuw-Guinea toen ze tijdens begrafenisrituelen de hersenen van overleden familieleden aten. Vrouwen en kinderen werden vooral geïnfecteerd omdat zij de belangrijkste deelnemers aan deze rituelen waren.

De regering van Nieuw-Guinea heeft de praktijk van kannibalisme ontmoedigd. Gevallen verschijnen nog steeds, gezien de lange incubatietijd van de ziekte, maar ze zijn zeldzaam.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Diagnose

Hoe wordt een kuru-diagnose gesteld?

Neurologisch onderzoek

Uw arts zal een neurologisch onderzoek uitvoeren om een diagnose van kuru te stellen. Dit is een uitgebreid medisch onderzoek met:

medische geschiedenis

neurologische functie
bloedonderzoek, zoals schildklier, foliumzuurniveau en lever- en nierfunctietests (om andere oorzaken voor symptomen uit te sluiten).
Elektrodiagnostische tests

Tests zoals elektro-encefalogram (EMG) worden gebruikt om de elektrische activiteit in uw hersenen te onderzoeken. Hersenscans, zoals een MRI, kunnen worden uitgevoerd, maar ze kunnen mogelijk niet helpen bij het stellen van een definitieve diagnose.

Behandeling

Wat zijn de behandelingen voor Kuru?

Er is geen succesvolle behandeling voor kuru bekend. Prionen die kuru veroorzaken, kunnen niet gemakkelijk worden vernietigd. Hersenen die besmet zijn met prionen blijven infectieus, zelfs als ze jarenlang in formaldehyde worden bewaard.

AdvertentieAdvertisement

Outlook

Wat zijn de vooruitzichten voor Kuru?

Mensen met kuru hebben hulp nodig om te staan en te bewegen en verliezen uiteindelijk het vermogen om te slikken en te eten vanwege de symptomen. Omdat er geen remedie voor is, kunnen mensen die ermee zijn geïnfecteerd binnen zes tot twaalf maanden na het ervaren van de eerste symptomen in coma raken. De ziekte is dodelijk en het is het beste om dit te voorkomen door blootstelling te vermijden.

Advertentie

Preventie

Hoe kan ik kuru voorkomen?

Kuru is uitzonderlijk zeldzaam. Het wordt alleen gecontracteerd door geïnfecteerd hersenweefsel op te nemen of in contact te komen met wonden die zijn geïnfecteerd met kuru-prionen. Regeringen en samenlevingen probeerden de ziekte halverwege de 20e eeuw te voorkomen door de sociale praktijk van kannibalisme te ontmoedigen. Volgens NINDS is de ziekte bijna volledig verdwenen.

De incubatietijd van kuru

- de tijd tussen de eerste infectie en het optreden van symptomen - kan oplopen tot 30 jaar. Gevallen zijn gemeld lang nadat de praktijk van kannibalisme is gestopt. Vandaag de dag wordt kuru zelden gediagnosticeerd. Symptomen vergelijkbaar met die van kuru duiden waarschijnlijker op een andere ernstige neurologische aandoening of spongiforme ziekte.