Vraag de expert: idiopathische longfibrose

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez ontving zijn MD van de Medical School van de Universiteit van Puerto Rico en voltooide een residentie in de interne geneeskunde in het Massachusetts General Hospital. Hij voltooide een fellowship in pulmonale en critical care-geneeskunde in Denver, gevolgd door postdoctorale onderzoekstraining aan de Stanford University. Hij concentreerde zich op het onderzoeken van genetische en moleculaire mechanismen van pulmonale hypertensie (PH) en idiopathische longfibrose (IPF) en wijdde zijn klinische praktijk aan de diagnose en het beheer van deze aandoeningen. Dr. de Jesus Perez is momenteel assistent-professor in de geneeskunde en de stafarts van de Stanford Adult PH Clinic, waar hij collega's opleidt die een loopbaan in PH en IPF nastreven. Hij is hoofdonderzoeker van een onderzoeksprogramma met als uiteindelijk doel het identificeren van nieuwe therapeutische doelen voor de behandeling van PH en IPF. Als medische professional die tot een minderheidsgroep behoort, is Dr. de Jesus Perez betrokken bij academische pogingen om de toegang tot zorg voor patiënten met een ongunstige etnische achtergrond te verbeteren en diversiteit in de geneeskunde te bevorderen.

V: Ik heb een zware, droge hoest ontwikkeld. Hoe weet ik of het iets kleins is, zoals allergieën of iets ernstigers zoals IPF?

Idiopathische longfibrose (IPF) is een zeldzame aandoening die vooral mannen tussen de 60 en 70 jaar treft. Het heeft een geschatte incidentie van drie tot negen gevallen per 100.000 per jaar in Europa en de Verenigde Staten. Mensen met IPF presenteren zich met progressieve kortademigheid en droge hoest gedurende meerdere maanden. Hoewel hoest een van de belangrijkste symptomen is die gepaard gaat met IPF, moet uw arts eerst vaker voorkomende oorzaken van chronische hoest, zoals allergieën, chronische sinusitis, reflux en astma, uitsluiten voordat een opwerking voor IPF wordt gestart. Verdenking voor IPF wordt echter verhoogd als hoest gepaard gaat met aanhoudende kortademigheid, verminderde inspanningstolerantie en vermoeidheid.

V: Zijn COPD en IPF verschillend van elkaar?

Chronische obstructieve longaandoening (COPD) is een longaandoening die gepaard gaat met aanhoudende obstructie van de luchtwegen en beperking van de luchtstroom. In tegenstelling tot IPF is COPD een vrij veel voorkomende aandoening die ongeveer 5 procent van de bevolking treft en de op drie na meest voorkomende doodsoorzaak in de Verenigde Staten is. Gewoonlijk hebben mensen met COPD een voorgeschiedenis van progressieve kortademigheid en chronische productieve hoest geassocieerd met zwaar tabaksgebruik. Hoewel tabaksgebruik ook als een risicofactor voor IPF wordt beschouwd, is de associatie niet zo sterk als die met COPD. Gangbare diagnostische onderzoeken zoals pulmonale functietests (PFT's) en thoraxafbeeldingen (bijvoorbeeld thoraxfoto's of CT-scans) kunnen clinici helpen om onderscheid te maken tussen COPD en IPF.Degenen met COPD vertonen verminderde expiratoire luchtstromen en abnormaal grote longvolumes (obstructief patroon). Daarentegen vertonen die met IPF verhoogde expiratoire luchtstroming en verminderde longvolumes (beperkend patroon). Imaging-onderzoeken bij COPD vertonen typisch uitgebreide longweefselvernietiging, ontstoken luchtwegen en aanwezigheid van grote luchtzakken (bullae). Daarentegen vertoonden de longen bij IPF een zware littekenbelasting, zoals blijkt uit perifere, zwakkere reticulaire opaciteiten geassocieerd met weefselvernietiging, veranderingen van de honingraat en bijbehorende gedilateerde luchtwegen (tractiebronchiëctasie).

V: Ik heb net de diagnose IPF gekregen en ik weet niet hoe ik het aan mijn familie moet vertellen. Heb je tips?

Onderwijs is de sleutel tot het begrijpen van de implicaties van de ziekte en het plannen van de daaropvolgende zorg. Uw medisch team kan helpen bij het organiseren van een ontmoeting met familieleden en zorgverleners om vragen over de ziekte op te lossen en te beantwoorden en wat hun rol voor u zou moeten zijn, en plannen voor zorg rond het levenseinde te bespreken. Ik zou ook willen aanbevelen om lid te worden van nationale organisaties en patiëntenondersteuningsgroepen die zich inzetten voor het vergroten van het bewustzijn en het samenbrengen van mensen met IPF en hun zorgverleners in het hele land.

V: Is er een specifiek dieet dat ik zou moeten eten?

Obesitas moet worden vermeden omdat het IPF-symptomen kan verergeren door de mobiliteit te verminderen en kortademigheid te verergeren. Daarom zou gewichtsverlies een prioriteit moeten zijn voor mensen met IPF. Naast lichaamsbeweging, moet u voedingsmiddelen met een hoog zout-, vet- en koolhydraatgehalte vermijden en vervangen door een dieet dat rijk is aan fruit, groenten en eiwitten. Een voedingsdeskundige kan u helpen een dieetplan te ontwikkelen en te identificeren welk specifiek voedsel u moet vermijden.

V: Welke soorten behandelingen zijn beschikbaar voor IPF? <999 Momenteel is er geen genezende therapie voor IPF. De hoeksteen van IPF-beheer is zuurstoftherapie. De meeste met IPF hebben aanvullende zuurstof nodig om lage zuurstofgehaltes in rust en / of lichamelijke activiteit te corrigeren. Lage zuurstof draagt ​​direct bij aan intolerantie ten gevolge van spiervermoeidheid en kan ook leiden tot andere complicaties van IPF, zoals depressie, pulmonale hypertensie en hartfalen. Pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev) zijn twee nieuwe medicijnen die de ziekteprogressie kunnen vertragen bij mensen met milde tot matige IPF. Op dit moment is er geen bewijs dat suggereert dat de ene medicatie superieur is aan de andere. De beslissing om een ​​van beide middelen te starten, berust op de beschikbaarheid, uw voorkeur en het bewustzijn van mogelijke schadelijke effecten, zoals diarree en afwijkingen in de testfunctie van de lever (Ofev) versus misselijkheid en huiduitslag (Esbriet). Medisch management wordt meestal aangevuld met ondersteunende interventies zoals pulmonaire revalidatie, vermijding van luchtverontreinigende stoffen (bijvoorbeeld tabaksrook), respiratoire vaccins (zoals het jaarlijkse griepvaccin) en palliatieve zorg. Voor mensen met IPF in het eindstadium blijft longtransplantatie de enige behandelingsoptie. V: Zijn er complicaties die kunnen optreden als ik IPF niet behandel?

IPF kan gecompliceerd zijn met andere aandoeningen zoals pulmonale hypertensie, depressie, slaapapneu en veneuze trombo-embolie. Deze comorbiditeiten kunnen de functionele status verder beïnvloeden, de respons op therapieën beperken en overleving verminderen. Bovendien kunnen mensen met IPF acute exacerbaties ontwikkelen die worden gekenmerkt door een verergering van kortademigheid, nieuwe longinfiltraten bij beeldvorming van de borst, aanhoudende hoest en ernstige zuurstofgebrek van het bloed (hypoxemie). Voor deze gevallen is opname in een ziekenhuis voor respiratoire ondersteuning en agressief medisch management verplicht om het risico op respiratoir falen te verminderen. In geavanceerde gevallen kan de intuïtie van mechanische ventilatie nodig zijn om de oxygenatie te ondersteunen.

Vraag: Ik kreeg een paar jaar geleden officieel de diagnose IPF. Hoe weet ik of mijn toestand verslechtert of dat ik alleen maar ouder word?

Regelmatige follow-up is de sleutel tot het beoordelen van ziekteprogressie en de aanwezigheid van comorbiditeiten. U zou uw klinische zorgteam om de drie tot zes maanden moeten zien en moeten worden beoordeeld met PFT's, pulsoximetrie en inspanningstesten. Als deze onderzoeken tekenen van verslechtering vertonen, zal uw arts waarschijnlijk verdere onderzoeken aanbevelen, de dosering van medicijnen aanpassen en u verwijzen naar pulmonale revalidatie.

V: Ik heb moeite met slapen door de nacht vanwege mijn hoest. Kan ik iets doen of nemen om hierbij te helpen?

Chronische hoest is een van de meest hardnekkige en irriterende symptomen van IPF. De pijler van het management is om alle bijdragende factoren zoals gastro-oesofageale reflux (GERD), roken, slaapapneu, ACE-remmers, allergieën, astma en infecties te behandelen en te verwijderen. Medicatieopties omvatten niet-opiaat antitussieve medicatie zoals orale guaifenesine (Mucinex), dextromethorfan (Delsym) of benzonataat (Tessalon Perles). Als deze strategieën uw hoest niet verlichten, kan een korte proef met oraal prednison (Deltasone, Rayos) worden overwogen. Narcotische middelen zoals guaifenesine / dextromethorfan met codeïne kunnen effectief zijn. Maar gezien het risico van afhankelijkheid, mag deze bemiddeling slechts kort worden gebruikt of als onderdeel van een programma voor palliatieve zorg.

V: Wat is de beste manier voor mij om een ​​volledig leven te leiden met IPF?

Blijf actief en vermijd een sedentaire levensstijl! De meesten met IPF zijn onder het valse geloof dat ze oefening moeten vermijden, maar niets is minder waar. Gebrek aan fysieke activiteit draagt ​​niet alleen bij tot deconditionering, maar heeft ook een negatieve invloed op de stemming, voedingsstatus en kwaliteit van leven. Als u niet zeker bent van het niveau van activiteit dat u veilig kunt ondernemen, kan deelname aan een programma voor pulmonale revalidatie u begeleiden en het vertrouwen in u en uw zorgverleners vergroten.

V: Welke vragen moet ik mijn arts stellen over IPF?

Geen enkele vraag is triviaal als het gaat om uw toestand. Wees te allen tijde openhartig tegenover uw arts met betrekking tot uw zorgen en die van uw zorgverleners. De meest relevante vragen die u moet stellen, zijn de status van uw longfunctie, de bijwerkingen van medicijnen en de mogelijke noodzaak van longtransplantatie.Ook moet u van tevoren eventuele reisplannen en potentiële fysieke activiteiten bespreken om de nodige voorzorgsmaatregelen te bespreken en dienovereenkomstig te plannen. Bespreek tot slot de richtlijnen vooraf en de opties voor zorg aan het levenseinde.