Long Alveolaire Proteinose: Symptomen en Behandeling

Wat is longalveolaire proteïnose?

Hoogtepunten

1. PAP is een zeldzame longaandoening.
2. PAP veroorzaakt milde tot ernstige ademhalingsproblemen.
3. Alle mensen die PAP ontwikkelen, hebben een verhoogd risico op longontsteking.

Pulmonaire alveolaire proteïnose (PAP) is een zeldzame longaandoening. Het komt voor wanneer oppervlakteactieve stof zich in uw longen opbouwt en uw luchtzakken of longblaasjes verstopt raakt. Surfactant is een natuurlijke substantie die de oppervlaktespanning in uw longen verlaagt en u laat ademen. De drie belangrijkste soorten PAP zijn aangeboren, verworven en secundair.

PAP veroorzaakt milde tot ernstige ademhalingsproblemen, variërend van kortademigheid met veel inspanning tot kortademigheid in rust. Het kan dodelijk zijn als u geen behandeling krijgt voor een ernstig geval ervan.

AdvertisementAdvertisement

Symptomen

Wat zijn de symptomen van pulmonale alveolaire proteïnose?

Het is mogelijk om PAP te hebben zonder symptomen. De symptomen van PAP zijn:

• moeilijk ademen, het meest voorkomende symptoom
• hoesten, af en toe met slijm of bloed
• een blauwachtige gezichtskleur
• algemene vermoeidheid
• een lichte koorts
• gewichtsverlies

De symptomen van PAP kunnen zich ontwikkelen tot ernstige longinsufficiëntie en respiratoire insufficiëntie als u er geen behandeling voor krijgt.

Oorzaken

Wat veroorzaakt longalveolaire proteïnose?

Surfactant bedekt je longen. PAP ontwikkelt zich wanneer deze substantie een abnormaal niveau bereikt en de luchtwegen van uw longen blokkeert. Dit schaadt de overdracht van zuurstof van uw longen naar uw bloed. Het resulteert vaak in moeizame ademhaling. De exacte oorzaak van PAP is onbekend.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Risicofactoren

Wat zijn de risicofactoren voor pulmonaire alveolaire proteïnose?

Volgens de Stichting PAP treft deze aandoening ruwweg 3,7 personen per miljoen. Dit maakt het een zeldzame ziekte. De meeste gevallen verschijnen later in het leven. Mensen tussen de 30 en 50 jaar hebben een grotere kans om de aandoening te ontwikkelen en mannen lopen een groter risico dan vrouwen.

Gevallen van PAP kunnen in verband worden gebracht met:

• een immuunrespons die de afbraak van oppervlakteactieve stoffen
• longinfectie of pneumonie
• bepaalde vormen van kanker
• Blootstelling aan toxische deeltjes in het milieu of op de werkplek, zoals siliciumdioxide of aluminiumstof

Diagnose

Hoe wordt de long alveolaire proteïnose gediagnosticeerd?

Als uw arts vermoedt dat u PAP heeft, kunnen zij de volgende tests uitvoeren:

• een thoraxfoto om witte plekken in uw longen te zoeken
• een CT-scan van uw borst om te zoeken naar witte vlekken in uw longen
• bloedtesten om te controleren op antilichamen die verband houden met PAP
• pulmonale functietests om de luchtcapaciteit van uw longen te controleren
• een bronchoscopie met zoutoplossing om een ​​vloeistofmonster uit uw longen te verkrijgen
• een long biopsie om een ​​weefselmonster uit uw longen te onderzoeken

AdvertisementAdvertisement

Behandelingen

Hoe wordt longalveolaire proteïnose behandeld?

In sommige gevallen zijn de symptomen van PAP zo mild dat er geen behandeling nodig is. De aandoening verdwijnt soms zonder behandeling. Als u bepaalde milde symptomen heeft, kan aanvullende zuurstoftherapie voldoende zijn om de aandoening te behandelen.

Als u ernstige symptomen heeft, kan uw arts de oppervlakteactieve stof uit uw longen spoelen met een zoutoplossing. Afhankelijk van het getroffen gebied, kunnen ze slechts een deel van uw long wassen. Als je hele longen moeten worden schoongemaakt, gebruiken ze een procedure die 'volledige longspoeling' wordt genoemd. "In deze procedure vullen ze een van je longen met een zoutoplossing en laten ze deze af, terwijl je andere long wordt geventileerd.

Eén wasbeurt kan voldoende zijn om uw symptomen te verminderen, maar u zult waarschijnlijk meerdere behandelingen nodig hebben. Uw arts kan ook een bloedstimulerend medicijn voorschrijven, wat een nieuwere behandeling is die voor sommige mensen de symptomen heeft verbeterd. Als laatste redmiddel kunnen ze een longtransplantatie aanbevelen.

Advertentie

Outlook

Leven met pulmonale alveolaire proteïnose

Het is belangrijk om een ​​behandeling voor PAP te krijgen als uw toestand ernstig is. PAP is fataal binnen vijf jaar na diagnose voor ongeveer 20 procent van de mensen met de aandoening. De doodsoorzaak is meestal ademhalingsfalen of zuurstofgebrek in het bloed.

Voor andere mensen is PAP beheersbaar met de behandeling. Je kunt een relatief normaal leven leiden nadat je arts je heeft gediagnosticeerd met PAP en het behandelt. U kunt echter jaren later nog steeds kortademig zijn. U kunt permanente littekens in uw longen en verminderde longcapaciteit hebben, maar dit komt niet vaak voor. Alle mensen die PAP ontwikkelen, hebben een verhoogd risico op longontsteking, wat een infectie is in de long.